德科學家查明一種家族性帕金森氏癥致病機理

　　德國科學家近日報告說，他們查明了一種家族性帕金森氏癥的致病機理，并發現了此病一種可能的治療靶點。

　　2003年科學家曾發現少數人的家族性帕金森氏癥是由他們攜帶的DJ-1基因變異引起的。但是迄今科學界對DJ-1了解并不多。

　　德意志研究聯合會腦分子生理學研究中心科學家4日報告說，他們利用細胞內折疊酶生物傳感器查明DJ-1蛋白存在于健康細胞的細胞質溶質中，并以同型二聚體的形式存在。所謂同型二聚體，即兩個相同分子的形式與細胞膜和細胞器相關聯。這種蛋白的另一個功能是作為所謂“伴娘蛋白”與新合成的蛋白形成復合物并協助它正確折疊。當DJ-1基因發生最常見的“L166P”點突變時，DJ-1蛋白的亞細胞分布不僅會改變，其同型二聚體化能力和“伴娘蛋白”功能也會被削弱，由此會產生錯誤折疊的蛋白，并最終導致神經細胞壞死。

　　與此同時，德國科學家還意外發現一種名為“BAG1”的蛋白可以與DJ-1蛋白結合，并能在后者變異的情況下恢復其同型二聚體化能力和“伴娘蛋白”功能，從而能避免細胞壞死。這為將來科學家找到治療DJ-1基因變異引起的帕金森氏癥的辦法提供了一種可能性。

　　這一研究成果已被美國《細胞生物學雜志》月刊刊載。

來源：藥品資訊網信息中心

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